Outra mancha de tom azulado, mas, dessa vez, mais localizada na região inervada pelo nervo trigêmeo (na face do paciente), às vezes na esclera (o “branco” do olho), na faringe, e, também, no tímpano. Vale destacar que o Nevo de Ota ocorre quando há essa pigmentação em apenas um lado da face e, quando é bilateral, passa a se chamar Nevo de Hori.